EFEITOS DA VENTILAÇÃO NÃO INVASIVA NA AMIOTROFIA MUSCULAR ESPINHAL TIPO I EM CRIANÇAS: REVISÃO INTEGRATIVA

Resumo

A Amiotrofia Espinhal do tipo 1 (AME1) é uma doença genética autossômica recessiva, também conhecida como Síndrome de Werdnig-Hoffmann. No portador de AME1 ocorrem alterações neurais, fraqueza muscular e insuficiência respiratória aguda. Trata-se de uma revisão integrativa da literatura com o objetivo de avaliar os efeitos do uso da ventilação não invasiva (VNI) em crianças com falência respiratória decorrente da AME1, a partir de publicações científicas nas bases de dados PEDro e Pubmed entre 2002 e 2019. Os critérios de inclusão definidos foram: publicações em português, inglês e espanhol e indexados nos referidos bancos de dados, e, artigos na íntegra que retratassem a temática referente à revisão integrativa e os critérios de exclusão são artigos que não dizem respeito a resposta da pergunta do estudo. A análise e síntese dos dados dos artigos foram realizadas de forma descritiva, reunindo o conhecimento produzido sobre o tema explorado na revisão, apresentando os benefícios, dificuldades e indicações que contemplam a VNI para o tratamento da AME1 progressiva. A partir dos estudos selecionados para essa revisão integrativa pode-se concluir que a insuficiência respiratória é a principal complicação da amiotrofia espinhal do tipo 1, e que, uma assistência ventilatória adequada, como a VNI, é um tratamento fundamental, podendo aumentar a sobrevida e a qualidade de vida desses pacientes.